علائم، تشخیص و درمان بیماری ماستوسیتوز

به دلیل این‌که ماستوسیتوز (Mastocytosis) بیماری نادری است، تعداد افراد مبتلا به آن مشخص نیست. آقایان و خانم‌ها به میزان برابری به این بیماری مبتلا می‌شوند. در کودکان ماستوسیتوز پوستی بیشتر اتفاق می‌افتد، درحالی‌که در افراد بالغ ماستوسیتوز سیستمیک شایع‌تر است. چون ماستوسیتوز در اندام‌های مختلفی می‌تواند رخ دهد، علائم می‌توانند بسیار متنوع باشند. بسیاری از علائم زمانی بروز پیدا می‌کنند که ماست‌‌سل‌ها، هیستامین و سایر ترکیبات را ترشح کنند.

علائم پوستی رایج‌ هستند و شامل موارد زیر است:

سایر علائم، نشان‌دهنده‌ی مناطقی از نفوذ ماست‌سل‌ها است. علائم سیستم گوارشی رایج است و شامل درد شکم، حالت تهوع، استفراغ و اسهال می‌شود. درگیر شدن ماهیچه‌ها و استخوان‌ها با درد و پوکی‌استخوان مشخص می‌شود. واکنش‌های آلرژیک و واکنش‌های آنافیلاکسی نیز با فشار خون پایین، غش کردن، خستگی، تنگی نفس، خس‌خس سینه یا تورم چشم‌ها، زبان، لب‌ها و گلو اتفاق می‌افتند. البته، همه‌ی بیماران این علائم را ندارند.

افراد مبتلا به ماستوسیتوز همیشه علائمی از خود نشان نمی‌دهند. گاهی علائم به دلایل دیگری خود را نشان می‌دهند:

تشخیص ماستوسیتوز به‌طور عمده بر روی بافت‌برداری از ناحیه‌ی درگیرشده (پوست، دستگاه گوارشی، مغز استخوان و غیره) تمرکز دارد. به دلیل تنوع علائم، فرایند تشخیص یک چالش محسوب می‌شود.

سازمان بهداشت جهانی معیارهایی برای تشخیص ماستوسیتوز منتشر کرده است که باید هنگام تشخیص بیماری آن‌ها را مدنظر داشته باشیم. در زیر به این معیارها اشاره می‌کنیم.

شناسایی علائم و بافت‌برداری پوستی برای ماستوسیتوز پوستی پاسخ‌گو است اما با ماستوسیتوز سیستمیک سازگاری ندارد و باید هنگام تشخیص چند ملاک اصلی را درنظر گرفت. در ماستوسیتوز سیستمیک، باید معیار اصلی و یک معیار فرعی یا حداقل سه معیار فرعی داشته باشد.

ملاک‌های فرعی:

مانند سایر بیماری‌ها، شدت بیماری، میزان درمان مورد نیاز را تعیین می‌کند. اقدامات درمانی عمومی برای ماستوسیتوز پوستی و ماستوسیتوز سیستمیک مشابه است.